溶血尿毒综合征也被称为微血管病性溶血性贫血,临床常以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的综合征。常见于婴幼儿,是儿童急性肾功能衰竭的主要原因之一,也见于成人。若不及早诊治,或可危及生命。
溶血尿毒综合征发病急,病情重,病死率高达0%~5%,然而在存活者中也有一半以上的肾友有着轻重不等的肾功能损害,部分肾友可发展为慢性肾功能衰竭。①
传统的溶血尿毒综合征诊断主要依据临床,即存在微血管性溶血性贫血、血小板减少及肾脏损害,如血尿、蛋白尿及肾功能不全,即可诊断为溶血尿毒综合征。但事实上临床所见溶血尿毒综合征变化多、表现不一,如贫血及血小板减少症状轻微甚至不出现。因此对溶血尿毒综合征的诊断应从肾友的基本病理改变及病理生理角度去诊断。
溶血尿毒综合征的主要诊断依据:
1.严重溶血性贫血。
2.血小板减少。
3.急性肾功能衰竭,有蛋白尿、红、白细胞及管型尿等尿检异常。
4.血涂片有异形红细胞及红细胞碎片,凝血异常,FDP增高。
5.肾活检证实为肾脏微血管病、微血管栓塞。
注:①溶血尿毒综合征.丁香医生.2015-04-29